Синдром Клейна-Левина

Около века назад немецкий психиатр В. Клейн опубликовал сведения о 9 случаях длительного сна из личной врачебной практики. Десятью годами позже американец М. Левин описал собственные 5 историй наблюдения за тем, как расстройство пищевого поведения комбинируется с нарушениямисна и бодрствования. Позднее синдромуСпящей красавицы – так его окрестили в научно-популярных статьях – было присвоено имясиндром Клейна-Левина (СКЛ), по именам врачей, исследовавших данный феномен.

Во время «спячки» больной может просыпаться на короткий период, чтобы поесть. После этого он сразу снова засыпает, и разбудить его не представляется возможным. Впоследствии человек не помнит этих пробуждений.

Общие сведения

СКЛ – редкая патология центральной нервной системы. Распространенность заболевания небольшая, всего 2-5 случаев на миллион человек. В период приступа пациент спит не менее 18 часов в сутки, а кратким промежуткам между сном сопутствует неадекватное чувство голода. Описаны случаи, когда периоды гиперсомнии (избыточного сна) длились 2-80 дней.

В большинстве описанныхслучаев синдром Клейна-Левина проявляется в период полового созревания. Несмотря на сравнение со сказочной литературным персонажем, юноши по статистике заболевают чаще девушек. Современная медицина выделяет синдром СКЛ в самостоятельное заболевание среди прочих расстройств сна.

Причины

По поводу причин заболевания среди ученых пока нет единства. Существует несколько теорий о том, что провоцирует развитие синдрома:

• генетический фактор – наследственная предрасположенность объясняется тем, что на генетическом уровне случается сбой в части мозга, контролирующей сон и чувство голода;
• нейроинфекция – причиной могут стать последствия энцефалита и менингита, которые поражают гипоталамус;
• теория гормонального сбоя – в пубертатном периоде происходят резкие скачки гормонов, и организм в ответ на колебания запускает защитную реакцию;
• теория дефицита орексиновых нейронов – в условиях нехватки нейронов, ответственных за чередование сна и бодрствования, снижается тонус и появляется сонливость;
• теория гипоталамо-гипофизной дисфункции – СКЛ развивается на фоне нарушения обмена в тканях гипоталамуса.

Считается, что триггерами развития синдрома Клейна-Левина могут быть:

• патологии внутриутробного развития;
• вирусные инфекции;
• травмы мозга;
• сильный стресс;
• развитие новообразований.

Патогенез

Сегодня механизм возникновения СКЛ находится на этапеактивного изучения. Результаты обследования больных показывают, что ключевая роль принадлежит нарушению деятельности ретикулярной формации, которая находится в стволовом отделе головного мозга и регулирует циклы сна. Поскольку функция связана с одним из отделов эндокринной системы, симптомы чаще всего проявляются в пубертате. Существует также гипотеза о генетической основепатологии, где процесс запускают аутоиммунные механизмы.

Симптомы СКЛ

Синдром Клейна-Левина можно узнать по характерным признакам. Клиническая картина выглядит следующим образом:

• пациент спит не менее 18 часов, разбудить его невозможно;
• когда человек не спит, он с жадностью ест все подряд, следствием чего может быть избыточный набор веса и развитие предожирения;
• эпизод может продолжаться несколько суток;
• длительный сон не приносит больному чувства полноценного отдыха;
• для СКЛ характерно отсутствие энуреза во время сна;
• в минуты бодрствования человек раздражителен, эмоционален и даже агрессивен, проявляет симптомы сужения сознания, может галлюцинировать, гиперсексуален;
• в ходе приступа происходит изменение показателя содержания глюкозы в крови, может наблюдаться посинение носогубной зоны, кистей и стоп, избыточная потливость;
• после эпизода пациент ничего не помнит (амнезия приступа), считая, что проспал всего ночь.

Синдром периодической гиперсомнии (Клейна-Левина)характеризуется повторяющимися периодами чрезмерного количества сна, измененным пищевым поведением (гиперфагией) и сниженным пониманием мира.

Диагностика

Диагностировать синдром Клейна-Левина непросто, учитывая редкость заболевания и скудость практической базы. Диагностический поискоснован на клинических проявлениях (приступы гиперсомнии, короткие периоды бодрствования, неадекватное увеличение аппетита, психические изменения), а также на результатах инструментальных исследований:

• полисомнографии;
• электроэнцефалографии;
• КТ головного мозга.

Диагностика осуществляется неврологом с привлечением сомнолога, психиатра, инфекциониста. Консультации смежных специалистов необходимы, так как во время обследования необходимо исключить такие диагнозы, как депрессия, сомнамбулизм, нарколепсия и другие патологии. Если у вашего родственника наблюдаются периоды чрезмерной сонливости, сочетающиеся с гиперфагией и когнитивными аномалиями, запишитесь на прием к специалисту клиники Исаева.

Лечение синдрома Клейне-Левина

Специфической терапии синдрома Клейне-Левина на сегодня не существует. Поскольку точная причина патологии остается под вопросом, а симптомы постепенно регрессируют без следа, многие ученые считают медикаментозное лечениенецелесообразным. Но так как синдром Спящей красавицы отнимает у человека большую часть жизни, необходимо симптоматическое лечение. Есть ряд препаратов, уменьшающих длительность приступов и сглаживающих симптоматику, в связи с чем их применение считается оправданным.

Впадая в «спячку» не несколько дней, с неконтролируемыми приступами обжорства и психического расстройства, пациент оказывается совсем не в той ситуации, как принцесса из сказки. На этот период человек потерян для мира.

В клинике неврозов доктора Исаева синдром Клейна-Левинаэффективно корректируют, работая в двух направлениях:лечение непосредственно сонливости и купирование психических расстройств. Такие психотерапевтические методики, как психоанализ и сновидения наяву,помогают сделать периоды сонливости короче и улучшить общее состояние пациента.Прогноз у данной патологии благоприятный. Чтобы обратиться за помощью, позвоните по номеру клиники: +7 (495) 367-30-99, или воспользуйтесь удобной формой обратной связи.

Вопросы:

***

— Чем нарколепсия отличается от СКЛ?

— В случае нарколепсии приступы сонливости короткие, сохраняется возможность разбудить больного. В отличие от нее, для СКЛ характерна длительная гиперсомния, а пациента во время эпизода невозможно разбудить. Впрочем, нарушение сна могут быть симптомом другого заболевания. Ставить себе диагнозы самостоятельно – опасное занятие. Если вы страдаете из-за проблем со сном, запишитесь на прием к профильному специалисту клиники доктора Исаева.

***

— Является ли синдром Клейна-Левина пожизненным диагнозом?

— Большинство расстройств успешно лечится, включая расстройства сна. Судя по имеющимся подтвержденным клиническим данным, СКЛ – это диагноз не на всю жизнь. При этом известно, что продолжительность эпизодов в отдельных случаях выходит за усредненные рамки. Если вы подозреваете, что у вас может быть синдром периодической гиперсомнии, обратитесь к нашим невропатологам.

***

—Какая длительность реабилитации пациентов с психическим диагнозом?

— Срок реабилитации психоневрологических больных в нашем центре зависит от индивидуальных факторов. Продолжительность этапа реабилитации определяется диагнозом и стадией заболевания. Получить консультацию по данному вопросу можно у врача. Родственникам пациентов с ослабленным психическим здоровьем предоставляется вся необходимая информация на первичном приеме.

***

— Можно ли в домашних условиях лечить тяжелое расстройство сна?

— Все зависит от диагноза и стадии развития патологии. Большинство заболеваний, связанных с бессонницей и гиперсомнией, лечатся амбулаторно. Если речь идет о таких редких явлениях, как синдром Клейна-Левина, здесь работа с психотерапевтом в промежутках и семейный надзор во время эпизодов имеют первостепенное значение.

***

— Каковы осложнения при расстройствах сна?

— Регулярные проблемы со сном не позволяют человеку наслаждаться жизнью. Усталость, сложности с концентрацией внимания, нарушения координации и памяти, раздражительность –это самые распространенные последствия нарушений сна.Длительные эпизоды короткого сна с нарушением его качества ведут к более тяжелымфизическим и психическим последствиям здоровья, вплоть до появления суицидальных мыслей. Не стоит игнорировать симптомы, лучше обратиться за помощью на раннем этапе.