Приемное отделение

У вас есть уникальная возможность получить КРУГЛОСУТОЧНО анонимную консультацию, записаться на прием или госпитализацию, вызвать доктора или скорую помощь, получить ответы на свои вопросы. Мы выделили отдельную «горячую линию» в приемном отделении. ЗВОНИТЕ: +7 (495) 154-85-43

Ведущая частная психиатрическая клиника в Москве, с успешным
опытом лечения более 200 психиатрических заболеваний
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Позвонив сейчас, даже если у вас не стоит остро вопрос об оказании психиатрической помощи или лечения — вы однозначно получите развернутую консультацию, содержащую основные правила оказания этой помощи, информацию об эффективности современных методик, а также ответы на все вопросы. Обладая всей информацией по столь щекотливой и важной проблеме, мы гарантируем, что вы не ошибетесь, когда придет время действовать быстро.

+7(495) 795-00-66

Тем более, необходимо звонить, если нужна
экстренная помощь



Медицинская информация достоверна

Проверял Шайдуллин Ренат Флюрович

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба относится к редким видам дегенеративных поражений головного мозга. Она входит в группу прионных трансмиссивных энцефалопатий, которые вызываются попаданием в организм аномальной изоформы белка приона и его накапливание в нейронах.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба - лечение в Москве квалифицированными специалистами

Патология возникает у одного из миллиона человек на земном шаре. Заболевание было впервые описано в 1920 году  германским невропатологом Гансом Кройцфельдтом. А спустя год его земляк и коллега Альфонс Якобс уточнил, что для отклонения характерно проявление психических нарушений на фоне органического поражения пирамидальной, экстрапирамидальной области ЦНС, передней части рогов спинного мозга, мозжечка и нарушениями зрения, связанное с изменениями корковых структур.

Частота возникновения этой патологии невелика – она регистрируется  у одного человека на миллион. В 90 годах прошлого столетия стали отмечаться симптомы нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба, которые имели инфекционную природу и связывались с заражением от коров и другого крупного рогатого скота («коровье бешенство»). Чаще всего заболевание регистрируется у людей в возрасте от 65 лет, но в последние годы отклонения такого типа отмечаются и у более молодых пациентов.

Что вызывает синдром Крейтцфельдта-Якоба

Заболевание вызывается наличием в организме особого белка (приона), который имеет нарушенную структуру и оказывает негативное влияние на нервную систему. Действие приона напоминает эффект вирусов, вызывающих гибель клетки при своем размножении, но при этом он не несет в себе генетический материал (ДНК или РНК).

В своем стремлении избавиться от агрессора, клетка, которая подвергается атаке, начинает активно выделять вещества. Но белок, осевший на мембране, не позволяет им выйти наружу, и они разрушают органеллы и запускают процесс апоптоза. Соседние структуры начинают реагировать на это воспалением, в связи с чем и происходит дальнейшее поражение клеток.

Прионы выдерживают большой температурный диапазон, облучение, они устойчивы к ферментативному расщеплению. На них не оказывают влияния антибиотики и противовирусные средства. Под воздействием этого белка ткань нервной системы становится «дырявой» и начинает напоминать губку.

Заражение экзогенным путем (помимо спонтанной внутренней трансформации прионов и наследственной формы заболевания) происходит из внешней среды такими способами:

  1. При употреблении пищи животного происхождения. Особенно много инфекционного агента «коровьего бешенства» наблюдается в говядине, мозге, крови и селезенке. Описываются случаи заболевания у народов, которые практикуют ритуальный каннибализм.
  2. При пересадке внутренних органов, в том числе печени, почек, роговицы, сердечной мышцы. Возможность передачи сохраняется при переливании как цельной крови, так и ее отдельных компонентов (массы эритроцитов, лейкоцитов, плазмы).
  3. Применение препаратов, полученных их ткани животных.
  4. Передача от человека к человеку через биологические жидкости путем попадания их на раневые поверхности или в желудок.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба не передается воздушно-капельным путем, как это бывает при вирусных инфекциях, а также обычным прикосновением. Есть предположения передачи патологического белка приона через мокроту, мочу и кал, но исследований этого варианта заражение проводилось недостаточно.

Патогенез болезни

В настоящее время выделяется два типа патогенеза болезни Крейтцфельда – Якоба. Первый – экстрацеребральный, который не относится к мозговым структурам и церебральный. Оба типа возникают при заражении прионами извне, а наследственная форма заболевания и спорадическая до сих пор изучены недостаточно.

Внецеребральный вариант развития патологии заключается в том, что извращенный белок поступает в организм и соединяется с лимфоцитами, макрофагами и другими клетками, участвующими в иммунной защите. Он переносится ими в ткани лимфатической системы (селезенку, лимфоузлы). Там происходит его размножение, причем организм не препятствует этому, так как не воспринимает прион как чужеродное тело. При этом он не повреждает и не вызывает увеличения лимфоидных органов, а только размножаются и сохраняются в них.

В дальнейшем распространение патогена происходит под влиянием вегетативной нервной системы. Они направляются в центральную нервную систему, и начинается церебральный этап болезни Крейтцфельда – Якоба. Они накапливаются во внутриклеточной жидкости и нервных окончаниях. В результате происходит снижение нормального прионного белка, который участвует в обычном питании клеток.

Патогенез болезни

Классификация болезни Крейтцфельдта-Якоба

В зависимости от особенностей симптоматики, при болезни Крейтцфельдта-Якоба различают следующие формы:

  • подострая энцефалопатия с диффузным поражением ткани и быстрым течением;
  • дискинетическая, или классическая (сочетание экстрапирамидальных и пирамидальных нарушений с проявлениями деменции);
  • промежуточная с преобладанием симптомов поражения мозжечка и областей подкорки;
  • амиотрофическая (с нарушением речи и движений).

По этиологии болезнь Крейтцфельдта-Якоба подразделяется на следующие виды:

  1. Спонтанная. Второе название – классическая. Прионы в этом случае не попадают в организм извне, а формируются без видимой причины. Скорее всего, современная медицинская наука просто не может найти объяснением этому явлению. Чаще страдают люди старшего возраста (после 50 лет).
  2. Наследственная. При таком отклонении формирование приона обусловлено генетически.
  3. Ятрогенная. Повреждающий белок при данном виде болезни попадает в организм извне. Его источником ранее могли служить некоторые препараты. Большая часть из них в настоящее время не используются. Причиной также выступают оболочки, взятые из ткани трупов для закрытия ран при операциях на мозге.
  4. Новая форма болезни Крейтцфельдта-Якоба. Впервые описана медиками Великобритании в 1995 году. Причиной ее стало употребление мяса «бешеных коров» с наличием прионов. В отличие от классического варианта патология наблюдается людей в возрасте от 20 лет и проявляется в виде личностных изменений.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: симптомы

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба имеет характерную симптоматику, независимо о происхождения. Ятрогенная, наследственная и классическая форма проявляется примерно одинаково. Несколько иначе протекает новый вид заболевания.

Основные проявления

Начальная стадия проявляется временными выпадениями из памяти событий, изменением настроения, потерей интереса к окружающим. Постепенно пациент испытывает все больше трудностей в осуществлении жизненно необходимых действий. Конечная стадия сопровождается нарушением зрения, медленной речью и появлением галлюцинаций.

Примерно у 40% больных со спорадической формой болезнь протекает в подостро, с постепенно усугубляющимися когнитивными отклонениями. Еще 40% зараженных страдают нарушениями функций мозжечка, а у остальных описывается смешанная форма заболевания.

Наиболее характерными клиническими симптомами классической болезни Крейтцфельдта-Якоба являются:

  • нарушение поведения;
  • ухудшение памяти;
  • диплопия и развитие корковой слепоты;
  • психические расстройства;
  • дисфункция мозжечка, атаксия;
  • нарушение координации;
  • парезы;
  • дизартрия;
  • неспособность к самообслуживанию, неряшливость и другие признаки слабоумия;
  • сочетание признаков поражения пирамидной и экстрапирамидной системы.

У многих пациентов отмечаются локальные или генерализованные виды эпилептических припадков. Они проявляются в ответ на определенные раздражители – свет, звук, прикосновение.

Терминальная стадия сопровождается глобальными когнитивными отклонениями, полной неспособностью к передвижению. Смерть обычно наступает в течение от 8 месяцев до 2 лет после появления начальных отчетливых симптомов заболевания. Новая форма болезни характеризуется выходящими на первый план психическими нарушениями и изменениями чувствительности.

Стадии

Специалисты выделяют три стадии протекания болезни Крейтцфельдта-Якоба:

  1. Продромальная стадия. Симптомы ее не имеют специфических проявлений и наблюдаются примерно у 30% всех заболевших. У человека отмечается астения, нарушение сна и аппетита, снижение способности к запоминанию, похудение, легкие когнитивные отклонения. Для пациента характерно появление фобий, бреда, галлююцинаций.
  2. Инициальная стадия. Начинаются изменения со стороны зрения, появляется головная боль, нарастает неустойчивость, атаксия, нарушение чувствительности, тремор, миоклонии, эпилептические припадки, и другие неврологические симптомы на фоне проявления слабоумия.
  3. Развернутая стадия сопровождается спастическим параличом, всеми признаками нарушений работы мозговых структур, тяжелой формой деменции без возможности контакта с больным. У человека полностью утрачивается контроль над работой тазовых органов, нарушается глотание, отмечается снижение температуры.

Чаще всего болезнь Крейтцфельдта-Якоба развивается постепенно, но иногда она имеет острое и подострое начало. Смерть наступает в результате отказа от работы жизненно важных центров и выраженного истощения.

Диагностика болезни Крейтцфельдта-Якоба

Предположительный диагноз болезни Крейтцфельдта-Якоба ставится на основании клинических проявлений и данный дополнительных методов исследования. Заподозрить патологию можно при сочетании определенных симптомов, наблюдающихся в течение продолжительного времени:

  • прогрессирование деменции;
  • пирамидальные и экстрапирамидальные нарушения;
  • миоклонии;
  • расстройства работы мозжечковых структур;
  • нарушение зрения.

Для уточнения патологии невролог направляет человека на прохождение энцефалографии, МРТ мозга, спинномозговую пункцию, стереотаксическую биописию:

  1. На ЭЭГ у почти у каждого пациента с болезнью Крейтцфельдта-Якоба отмечается снижение электрической активности с периодически выскакивающими острыми волнами. Наблюдаются изменения, характерные для миоклонии, у 50% больных. Новый вид заболевания часто не проявляется какими-либо нарушениями на энцефалограмме.
  2. На МРТ можно выявить признаки атрофических изменений в мозжечке и коре мозга (синдром «медовых сот»), расширение желудочков. От подкорковых структур и таламуса иногда улавливаются участки с повышенным сигналом.
  3. Люмбальная пункция проводится в обязательном порядке при подозрении на болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Исследование ликвора позволяет провести дифференциальный диагноз с другими патологическими нарушениями ЦНС.
  4. Самым объективным способом, который помогает достоверно определить диагноз, является морфологическое исследования биоптата ткани мозга. С помощью иммунохроматографического метода есть возможность обнаружить белок прион. Его наличие позволяет утверждать о том, что у больного наблюдается именно болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

Проводить дифференциальную диагностику приходится с другими заболеваниями центральной нервной системы, которые протекают с похожими симптомами:

  • старческая, мультиинфарктная деменция;
  • болезнь Альцгеймера;
  • энцефалопатия Хашимото;
  • воспалительное поражение мозговых оболочек (энцефалит, арахноидит, менингит).

Лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба в Москве

Этиотропная терапия заболевания до сих пор находится в разработке. Поэтому все лечение его в клинике направлено на купирование симптоматических проявлений. Пациенту отменяются все ранее применяемые препараты, поскольку они могут негативно отражаться на течении болезни, усугубляя нарушение мнестических функций и ухудшая поведение больного.

Консервативная терапия

Уже доказано, что традиционные средства, которые успешно используются при лечении вирусной инфекции (вакцины, интерфероны) не оказывают положительного действия на течение болезни Крейтцфельдта-Якоба. Некоторые результаты с временным улучшением состояния удается получить при введении антибиотика, который блокирует работу аппарата Гольджи внутри клетки и препятствует размножению прионов. Замечено, что при использовании некоторых блокаторов каналов кальция длительность функционирования пораженных структур мозга увеличивается по времени.

Некоторое замедление накопления патологических белков отмечаются при использовании иммуномодулятора, который стимулирует выработку эндогенного интерферона. Но эти препараты обладают сильными побочными действиями.

Симптоматическая терапия у больных направлена на устранение:

  • тремора и приступов эпилепсии;
  • экстрапирамидальных нарушений;
  • депрессии и беспокойства;
  • болевого синдрома.

Для этого используются различные группы препаратов, их выбор осуществляет врач. Основанием к применению того или иного средства является наличие и степень выраженности отклонения. В терапии применяются такие группы препаратов:

  • нейролептики;
  • транквилизаторы;
  • анальгетики;
  • опиаты;
  • седативные средства;
  • антидепрессанты;
  • противосудорожные лекарства.

Лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба в Москве

Преимущество нахождения больного в клинике

После установления диагноза болезни Крейтцфельдта-Якоба, человеку требуется обеспечить полноценную симптоматическую терапию, психологическую поддержку пациента и членов его семьи. Чем дальше прогрессирует патология, тем больше необходимо пациенту заботы и внимания, так как у него постепенно утрачиваются навыки самообслуживания, нарушается работа органов малого таза.

Работающие родственники не могут обеспечить круглосуточное дежурство возле пациента. А его потребуется кормить, мыть и помогает в передвижении по мере необходимости. В некоторых случаях ему приходится выводить мочу при помощи катетеризации в результате  нарушения работы мочевого пузыря. А эту манипуляцию в состоянии выполнить только специалисты с медицинским образованием.

При нарушении функции глотания человеку потребуется питания при помощи специальной трубки и постановка капельных растворов с необходимыми веществами. В домашних условиях обеспечить полноценное лечение и уход возможно только на самых ранних стадиях. В последующем больному обязательно потребуется систематический уход специально подготовленного персонала.

В терминальной стадии проводятся мероприятия направленные на продление жизни. Их осуществляют только при наличии реанимационного оборудования – ИВЛ, оксигенотерапия, средства для стимуляции работы дыхательной и сердечно-сосудистой системы.

При выборе клиники для оказания помощи пациентам с болезнью Крейтцфельдта-Якоба, родственникам следует понимать, что наиболее качественная помощь может быть оказана в заведении, в котором работают опытные специалисты с определенным профилем.

Если госпитализировать человека в государственный стационар, то можно сэкономить средства, но при этом условия пребывания будут не идеальными:

  • в палатах размещаются по нескольку человек;
  • препараты придет приобретать самостоятельно, так как те, что есть в наличии не всегда могут эффективно устранять осложнения;
  • у пациента есть высокий риск подхватить внутрибольничную инфекцию;
  • персонал не сможет постоянно контролировать пациента и оказывать ему помощь при необходимости 24 часа в сутки.

Когда больной находится еще в сознании и способен оценивать сложившуюся ситуацию, его пребывание в госучреждении значительно усугубит состояние, вызовет депрессию и усиление психических нарушений.

Преимущество нахождения больного в клинике

Вопросы и ответы

Заражение при обычном контакте происходит крайне редко. Но во время ухода следует придерживаться гигиенических правил. Они заключатся в мытье рук перед едой, защите кожи от попадания биологических жидкостей, закрытии всех раневых поверхностей водонепроницаемыми повязками.
Данное заболевание не поддается лечению и приводит к летальному исходу со 100% степенью вероятности. Все что можно предпринять в этом случае – обеспечить достойный уход за пациентом, купировать возникающие осложнения и проводить симптоматическую терапию с целью повышение качества жизни.
По мере прогрессирования патологии развиваются различные осложнения, которые чаще всего становятся причиной смерти. Некоторые из них поддаются медикаментозной коррекции – эпилептические приступы, острые психозы, пневмонии из-за присоединения инфекции. Правильный уход может снизить страдания человека от появления пролежней в результате дегенерации мышц. Финалом заболевания становится развитие дыхательной или сердечно-сосудистой недостаточности, которые заканчиваются летальным исходом. Но даже эти функции можно поддерживать еще некоторое время с помощью специальных приборов.

Варианты лечения

Консультативный прием
  • у нас организована круглосуточная «горячая линия», обратившись на которую, вам ответят на вопросы, связанные с лечением ваших заболеваний, организуют прием у доктора;
  • у нас организован круглосуточный прием доктора психиатра, что позволяет оказать неотложную помощь в любое время;
  • консультация доктора психиатра – это комплексная первичная помощь пациенту, она длится до 2-х часов и призвана не только ответить на ваши вопросы, но и поставить или уточнить диагноз, назначить лечение и указать вектор ваших дальнейших действий;
  • на данном этапе вы получаете достаточно четкий план и прогноз по вашему заболеванию;
  • Вам необходимо сделать этот первый шаг, если вы начали чувствовать дискомфорт или наблюдаете изменения у ваших близких людей!
от 2500 руб.
Амбулаторное лечение
  • существуют заболевания, которые недостаточно лечить «выписанными препаратами» дома;
  • мы организовали дневной и ночной стационар для пациентов, которые нуждаются в более частой коррекции назначенной терапии;
  • амбулаторное лечение позволяет лечиться как работающим пациентам (ночной стационар), так и пациентам, которым трудно находиться в клинике круглосуточно;
  • возможность воспользоваться амбулаторным лечением полностью обусловлена вашим текущим состоянием, тяжестью диагноза и рекомендациями доктора;
  • амбулаторное лечение включает в себя всю медикаментозную терапию, питание, комфортное нахождение в палате и постоянный присмотр за процессом медперсонала;
  • Это замечательная альтернатива «домашнего лечения», которая в несколько раз уменьшает сроки восстановления и увеличивает эффективность лечения!
от 6000 руб.
Стационарное лечение
  • это самая эффективная помощь при любых видах психиатрических проблем;
  • для некоторых диагнозов данный вид лечения безальтернативен ввиду тяжести ситуации и серьезности оказываемой терапии;
  • мы организовали стационарное лечение в клинике исходя из принципов «фокусировки на интересах пациента»;
  • мы предоставляем круглосуточный мониторинг основных показателей, надзор за состоянием пациента;
  • мы предоставляем комфортные палаты с четырехразовым питанием;
  • мы предоставляем нашу клиническую базу высококвалифицированных докторов-практиков, методик и лучших препаратов;
  • мы сделали стоимость приемлемой, удобной и демократичной;
  • Две недели стационара может заменить до трех-четырех месяцев «домашнего лечения»! Приблизьте себя к результату!
от 42 000 руб.
У вас есть вопросы? Звоните!
Не откладывайте лечение, получите бесплатную консультацию по телефону прямо
сейчас. Мы гарантируем полную анонимность и конфиденциальность при
обращении в нашу клинику. Клиника работает круглосуточно.
+ 7 (495) 795-00-66
ПОЛУЧИТЬ ПОМОЩЬ

У вас есть уникальная возможность получить КРУГЛОСУТОЧНО анонимную консультацию, записаться на прием или госпитализацию, вызвать доктора или скорую помощь, получить ответы на свои вопросы. Мы выделили отдельную «горячую линию» в приемном отделении. ЗВОНИТЕ: +7 (495) 154-85-43