Хорея Гентингтона лечение в Москве

Заболевание относится к категории «генетических», оно сложно поддается коррекционной терапии. По статистике встречается около 10 случаев патологии на 100 тысяч человек в мире. Симптомы связаны с нарушением опорно-двигательного аппарата. Лечение хореи Гентингтона в Москве в Клинике Доктора Исаева направлено на уменьшение выраженности симптомов и сокращение интенсивности двигательных расстройств.

Чем раньше больной обратится к специалисту, тем меньше негативных последствий для организма будет при развитии болезни. Наша деятельность осуществляется в соответствии с лицензией, утвержденной Министерством Здравоохранения России. Мы используем традиционные методы терапии и авторские методики, прошедшие апробацию на практике и подтвердившие свою эффективность в лечебном процессе.

Хорея Гентингтона: особенности заболевания

Хорея Гентингтона − это патология ЦНС, которая имеет прогрессирующий характер. В международной классификации болезней относится к категории атрофий. Вначале резко снижается уровень гамма-аминомасляной кислоты, которая представляет собой медиатор в центральной нервной системе, отвечающий за процессы торможения.

Далее следует нарушение обменных процессов гормона дофамина, отвечающего за радость и мотивацию. В психике человека наблюдаются изменения, которые приводят его в состояние страха за свое здоровье, апатии и депрессии. Контроль над движениями тела и тонус мышц нарушаются, в результате чего возникает так называемый «двигательный хаос».

В переводе с греческого языка слово «хорея» означает «пляска». Движения больного действительно напоминают причудливый танец: они аритмичные, быстро сменяют друг друга, непроизвольные. Двигательные сокращения наблюдаются в разных частых тела. Контролировать беспорядочные «метания» невозможно. Курс лечения хореи Гентингтона направлен на устранение симптоматики, существенно осложняющей жизнь пациента.

Причины заболевания

Генетическое нарушение приводит к гибели нервных клеток головного мозга.  Изменения диагностируются как в коре, так и глубинных структурах органа центральной нервной системы. Его масса и объем постепенно уменьшаются, мозговое вещество атрофируется. На смену нервным клеткам приходит соединительная ткань. Кроме беспорядочных движений со временем развивается умственная отсталость и другие психические расстройства. При отсутствии своевременной помощи клиническая картина может существенно усугубляться.

Развитие науки генетики позволило изучить эту болезнь более подробно. Хорея Гентингтона передается наследственным путем по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что, если у родителя диагностирована такая патология, его ребенок с высокой долей вероятности будет болен. Фактор риска составляет примерно 50%, поэтому таким пациентам не рекомендуется планировать рождение детей, особенно лицам мужского пола. Они получают все рекомендации от врачей на этапе планирования семьи, проходят генетические анализы и другие обследования.

Обычно заболевание проявляется после 50 лет, но, если до этого момента первые симптомы не показали себя, это не значит, что патологии нет. Обычно носители дефектного гена к 70 годам начинают страдать от хореи, и прогноз терапии неутешительный. Полностью излечить это заболевание невозможно. Можно только поддерживать качество жизни человека на более высоком уровне, не давать болезни проявлять свои крайние черты.

Симптомы хореи Гентингтона

Различают две формы болезни:

• Ювенильная.

Второе название – вариант Вестфаля, который проявляется в раннем возрасте. Обычно это происходит на первом-втором десятке лет жизни пациента. Встречается редко, самый ранний возраст с клиническими симптомами, описанный в медицинской литературе, 3 года. Сопровождается повышенным мышечным тонусом, непроизвольных движений в это время возникает немного. Течение болезни неблагоприятное, практически во всех случаях наступает ранний летальный исход.

• Классическая.

Этот вариант болезни встречается обычно после 40 лет, у больного наблюдается снижение мышечного тонуса и множество избыточных движений.

Типичная форма хореи Гентингтона развивается постепенно, на первом этапе ее не просто диагностировать. Появляются странности:

• причмокивание губами во время разговора или молчания;
• частые вздохи без повода;
• постоянное высовывание языка;
• гримасничанье при общении с другими людьми;
• шмыганье носом без сопутствующего простудного заболевания;
• нахмуривание бровей, признаки навязчивых движений и нервного тика;
• больной постоянно издает странные звуки (похрюкивание, повизгивание), не соответствующие ситуации.

Через некоторое время хорея начинает прогрессировать, к этим симптомам присоединяются хаотические движения. Человек начинает кивать головой, быстро менять позы, приплясывать, скрещивать руки, пошатываться в сторону, размахивать руками. При наблюдении за таким человеком окружающие считают, что у больного имеется какое-то психическое расстройство и начинают его сторониться.

Речь больного становится невнятной, собеседнику очень сложно понять, что ему хотели сказать. Нарушение глотательного рефлекса приводит к тому, что пациент не может полноценно самостоятельно питаться. Вследствие этой патологии пища может попадать в органы дыхательной системы, вызывая остановку дыхания, провоцируя присоединение вторичных заболеваний (пневмонии). Своевременное лечение хореи Гентингтона в нашей клинике позволит избежать этих осложнений.

Пациент не в состоянии на длительное время оставаться в состоянии покоя. Если его попросить сжать кулак и продержаться в таком положении около 20 секунд, он не сможет выполнить эту простую команду. Нарушается концентрация внимания, на длительное время сфокусировать взгляд на одном предмете также не получается. На определенном этапе развития заболевания неконтролируемые хаотические движения могут исчезать. Их место занимают другие нарушения: замедленность движений, повышение мышечного тонуса.

Мышечная сила не теряется, его тело чувствительно к любым прикосновениям. У большинства пациентов развивается нистагм, характеризующийся непроизвольным движением глазных яблок. На поздних стадиях болезни проявляют себя проблемы в мочеполовой сфере.

Психические нарушения при хорее Гентингтона

Практически всегда это заболевание сопровождается нарушением психики. Пациентам обязательно нужна дополнительная консультация психиатра, который сможет диагностировать характер произошедших изменений, разновидность и тяжесть их течения. Дополнительно назначаются медикаменты, действие которых направлено на купирование симптомов психического расстройства или их терапию.

Симптомы расстройства при хорее Гентингтона возникают на фоне хаотических движений. Тело и мозг существуют по две стороны баррикад, мысли и поступки не согласованы между собой. У больного с тяжелой симптоматикой заболевания наблюдается повышенная эмоциональность. Он болезненно реагирует на свое состояние, часто становится вспыльчивым, плаксивым, злым, непоследовательным в своих словах и поступках. Если близкие открыто говорят о необходимости лечения хореи Гентингтона, он может отвергать эти советы, ссылаясь на их неактуальность.

Для таких больных характерны нарушения сна, они могут не сомкнуть глаза ночью, а днем возникает непреодолимая сонливость. Даже на первом этапе развития заболевания человек не может придерживаться режима, выполнять любые профессиональные действия. Снижение внимания и ухудшение памяти существенно затрудняют его быт.

На фоне заболевания часто формируются вредные привычки. Больной начинает курить, употреблять алкоголь и наркотики, ошибочно считая, что психотропные вещества и спиртное могут устранить неприятную симптоматику. Нередки случаи игромании среди пациентов с таким диагнозом, а также проявление гиперсексуальности. Они находят объект вожделения и прилагают все усилия, чтобы вступить с ним в контакт. В нашей клинике можно пройти реабилитацию психически больных, если расстройство диагностировано именно у такого пациента.

Со временем развития заболевания психическое расстройство также начинает прогрессировать. У больного появляется немотивированная агрессия, он срывается на близких и друзьях. Постепенно это приводит к тому, что с ним перестают общаться, его начинают избегать. Нередко возникают галлюцинации и бредовые идеи, может развиваться паранойя. Больному кажется, что за ним следят, против него выстраивают заговоры. Пациенты с таким диагнозом не могут критично воспринимать свое состояние, в глазах окружающих они становятся неадекватными людьми. Часто возникают суицидальные мысли, которые человек со временем может воплотить в реальность.

Падение интеллектуальных показателей на фоне хореи Гентингтона является очень опасным симптомом. Обычно такое состояние возникает на завершающих этапах развития болезни, которая через некоторое время завершится летальным исходом.

Психические нарушения приводят к тотальному снижению интеллекта и развитию слабоумия. Такого больного нельзя оставить одного ни на минуту. Обычно от начала заболевания до смерти пациента проходит не менее 10 лет. В редких случаях заболевание развивается стремительно. Летальный исход наступает не только от самой болезни, но и от вторичных заболеваний. К примеру, пациенты умирают от инфекционных заболеваний или бактериальной пневмонии.

Лечение хореи Гентингтона в стационаре

Если у пациента наблюдается весь комплекс симптомов, характерных для хореи Гентингтона, необходимо срочно обращаться на прием к клиническому психологу. Первым этапом лечения является длительная доверительная беседа с самим больным его родственниками. Это помогает получить информацию о развитии заболевания, его тяжести, а также сопутствующих признаках.

Вторым этапом терапии будет диагностика. Пациенту назначается генетическое исследование, которое поможет с точностью диагностировать тяжелую патологию. У больного берут образец ДНК, который подтвердит или опровергнет наличие аномального гена. Обязательно устанавливается факт наличия болезни у одного из родителей, так как хорея передается наследственным путем.

В нашей клинике применяют не только метод исследования генетического материала. Дополнительно пациенту назначается компьютерная и магнитно-резонансная томография мозга с целью исследования его отделов, установления степени тяжести заболевания.

Лечение хореи Гентингтона в Москве проводится по новым методикам с помощью лицензированных медицинских препаратов. Они существенно облегчают состояние больного, могут при своевременном обращении предотвратить развитие деменции. За такими пациентами хороший уход, они получают полноценное сбалансированное питание. Это необходимо для поддержания всех функций организма.

Лечение хореи Гентингтона отзывы

В нашем платном психиатрическом стационаре вы всегда можете получить информацию о методах терапии, условиях пребывания пациентов.. Отзывы тех, кто прошел курс лечебных процедур, помогут определиться с выбором. Ваши отклики помогают нам становиться лучше, постоянно повышать свой профессионализм и уровень компетентности в этом вопросе. Оставьте свой отзыв, чтобы помочь другим пациентам выбрать лучшую клинику в Москве.

Вопросы и ответы