Прогрессирующая нейродегенеративная патология, затрагивающая височные и лобные доли головного мозга, носит название лобно височная деменция (ЛВД). Поскольку участки органа, которые поражает заболевание, отвечают за такие важные функции, как, например, планирование действий, их организацию и контроль, качество жизни больного кардинально снижается.
При ЛВД нейроны мозга, повреждая, заменяются на соединительную ткань. Поскольку патология не поддается лечению, главной задачей для уменьшения ее последствий является ранняя диагностика и принятие посильных поддерживающих мер.
ЛВД — это заболевание мозга, при котором происходит постепенное разрушение его частей, отвечающих за мышление, поведение и речь. Морфологический субстрат лобно-височной деменции — то есть конкретные изменения, которые претерпевают ткани организма ввиду развития болезни — представляет собой трансформацию структуры клеток мозга.
Особенно сильно страдают нейроны, отвечающие за передачу сигналов между различными частями мозга. Эти процессы приводят к тому, что клетки начинают работать неправильно или вовсе перестают функционировать. Для заболевания характерен ранний дебют — часто оно начинает развиваться уже после 45 лет. В некоторых случаях патологии подвержены люди до 30 лет.
Код МКБ-10 для лобно-височной деменции – G31.0. Это обозначение используется врачами по всему миру для унификации диагностики заболеваний и обеспечивает единый язык общения специалистов здравоохранения.
Выраженность симптомов болезни зависит от ее стадии, а также от общего состояния здоровья человека. Больной нуждается в постоянной помощи и внимании, поскольку его самокритика сильно снижена, в связи с чем он может причинить серьезный вред себе и окружающим. Часто патология делает человека недееспособным, становится поводом для оформления инвалидности.
В зависимости от локализации поражения мозга выделяют несколько форм лобно-височной деменции. Патологию можно разделить на два основных типа — поведенческий и речевой. При первом типе патологии большая часть изменений приходится на личностные характеристики и поведение больного.
При речевом варианте болезни основная проблема заключается в затрудненном понимании и воспроизведении слов. Даже в случае наличия только одной формы заболевания, со временем могут добавиться и признаки другой, но один из типов ЛВД останется превалирующим.
Для этого типа патологии характерны значительные изменения в личностных характеристиках индивида. Человек сталкивается с трудностями в построении планов и координации своих действий, а также с управлением эмоциями. Это приводит к повышенной импульсивности или апатии, а также к значительной двигательной активности. Кроме того, больной сталкивается с изменениями пищевых привычек, и утрачивает эмпатию.
При поведенческом типе расстройства возможны бессмысленные и иногда криминальные поступки, такие как воровство или азартные игры. У больных пропадает осознание последствий своих действий. Около половины пациентов с поведенческим типом лобно-височной деменции совершают преступления.
Апатия при этом диагнозе проявляется в разных формах:
В результате апатии человек склонен уменьшать социальное взаимодействие, пренебрегать бытовыми делами и отказываться от увлечений. Еще одной особенностью болезни является компульсивное поведение. Его провоцирует непреодолимое желание повторять одни и те же действия, например, щелкать пальцами или постукивать. У некоторых больных могут возникать сложные ритуалы, такие как подсчет предметов или частые посещения туалета без необходимости.
Речь при этом также становится стереотипной, что выражается в повторении определенных фраз. Изменения в пищевом поведении могут быть весьма заметными — иногда возникает потребность постоянно что-то жевать или пробовать. Симптомы данной патологии часто ошибочно трактуются как психические расстройства, что приводит к неправильному диагнозу на ранних этапах лечения.
Этой вариации болезни присущи три формы — аграмматическая, семантическая и логопеническая. Последняя может иметь место и при других разновидностях деменции, включая болезнь Альцгеймера. Рассмотрим, в чем состоят различия трех форм лобно-височной деменции:
Любая из этих форм ЛВД требует индивидуальных диагностических мер и персонализированной терапии, так как проявления и выраженность нарушений могут значительно различаться. Лечение ЛВД направлено прежде всего на то, чтобы болезнь перестала прогрессировать, а также на то, чтобы жизнь пациента стала более полноценной.
Проявления ЛВД могут различаться исходя из конкретной формы патологии, но есть типичные признаки, проявляющиеся уже на начальной ступени болезни. На старте развития деменции лобных и височных долей поведение и мышление пациентов слегка меняется. Это часто остается незамеченным окружающими. К ранним признакам относятся:
По мере прогрессирования болезни признаки лобной деменции становятся более выраженными и разнообразными, и включают:
Каждый случай ЛВД уникален, и симптомы могут проявляться по-разному. Диагностику и лечение должны проводить квалифицированные специалисты, чтобы обеспечить максимально возможное качество жизни больного.
Основной фактор, вызывающий ЛВД — это генетические аномалии, например, мутация гена C9ORF72, отвечающего за корректную передачу сигналов между нейронами. Также проблема может заключаться в трансформации генов GRN или MAPT. Во многих случаях определить причину лобно-височной деменции не представляется возможным.
Существуют и другие факторы, которые могут спровоцировать или усугубить развитие этого нейродегенеративного заболевания. К ним относятся:
Эти причины могут действовать как по отдельности, так и в сочетании друг с другом, что делает ЛВД сложным для диагностики и лечения заболеванием.
Чтобы понимать и поддерживать людей, подверженных ЛВД, а также помогать им справляться с последствиями заболевания, важно уметь распознавать его стадии. Особенно важна эта информация для тех, кто ухаживает за больными. Согласно хронологии симптомов болезни ее течение можно разделить на три стадии — раннюю, среднюю и позднюю.
Для первой характерны такие незначительные изменения, как вялость, избегание социума, ослабление эмпатии. Дополняют картину небольшие сложности с речью. Средний этап ЛВД проявляется в импульсивности, шаблонном поведении и более серьезных проблемах с речью. Могут иметь место слабость в мышцах и плохая координация.
На поздней стадии лобно-височной деменции снижение когнитивных способностей достигает серьезных масштабов. Человек теряет память, не может выразить свою мысль, перестает ориентироваться в пространстве, становится зависимым от других людей. Для лучшего понимания характера течения заболевания выделяют более подробные ступени развития ЛВД — всего их семь. Рассмотрим эти стадии подробно.
Стадия 1 — незначительные когнитивные изменения
Стадия подразумевает настолько легкие проявления патологии, что часто они остаются без внимания даже близких больного. Представление об этих симптомах позволяет диагностировать патологию на ранней стадии и предпринять необходимые меры. Первая стадия ЛВД выражается в:
Важно понимать, что перечисленные признаки лобной деменции могут проявляться как через несколько месяцев, так и спустя годы после возникновения патологии, поскольку течение ее первой стадии сильно различается в зависимости от конкретного человека.
Стадия 2 — начальные изменения поведения
На второй ступени развития болезни поведение человека меняется настолько, что это отражается на его повседневной жизни. Социальное взаимодействие осложняется в связи с ухудшением контакта с окружающими. Наиболее распространенные симптомы, проявляющиеся на второй стадии ЛВД, включают:
На этой ступени заболевание начинает значительно снижать качество жизни — появляются проблемы в работе, личных взаимоотношениях и других сферах. Члены семьи не всегда могут принять происходящие изменения, что вызывает у больного дополнительный стресс.
Стадия 3 — функциональные нарушения
Третья стадия примечательна прогрессированием вышеназванных симптомов, а также нарушением работы передних височных и лобных долей мозга. Снижаются исполнительные и двигательные функции больного, ослабевают его языковые способности. Для третьей стадии патологии характерны:
Тяжесть перечисленных признаков третьей ступени заболевания может сильно различаться, поскольку каждый случай уникален.
Стадия 4 — умеренное ухудшение когнитивных навыков
Этот этап развития болезни отличается снижением таких когнитивных способностей, как изучение и сохранение в памяти новой информации, запоминание прошедших событий. Человек сталкивается с такими проявлениями ЛВД, как:
На четвертой стадии лобно-височной деменции человеку очень важны понимание, поддержка и забота близких. Создание комфортной и безопасной среды значительно улучшает ментальное и физическое состояние страдающего от ЛВД, возвращает ему ощущение благополучия.
Стадия 5 — значительно меняющееся поведение
Когда ЛВД входит в пятую стадию, повреждение лобных и височных долей мозга прогрессирует, за счет чего личность человека и его поведение претерпевают серьезные изменения. Для этой ступени характерны следующие проявления:
Заболевание встает между больным и его близкими, поскольку лишает эмпатии и, как следствие, способности адекватно реагировать на потребности других людей.
Стадия 6 — выраженное прогрессирование симптомов
Когнитивные функции и навыки больного серьезно снижаются. Лобная доля, ответственная за исполнительную функцию, все больше разрушается. Человек нуждается в серьезном уходе в связи со следующими проявлениями:
На шестой стадии лобно-височной деменцией больному может быть сложно глотать, в связи с чем требуется пересмотр рациона и изменение привычек, связанных с питанием.
Стадия 7 — терминальная
Этот этап заболевания характерен тем, что болеющий входит в полную зависимость от близкого или опекуна. Человек больше не способен осуществлять повседневный уход за собой. Когнитивный и физический упадок доходит до крайней степени. На седьмой стадии ЛВД человека настигает:
Этот этап является самым эмоционально и физически тяжелым для близких больного. Очень важно предоставить ему должный уход, чтобы сохранить достоинство, предотвратить ощущение отчужденности и одиночества. В каком бы состоянии ни был человек, он способен ощутить заботу и поддержку, которые ему крайне необходимы.
Продолжительность жизни страдающих от этого нейродегенеративного заболевания сильно варьируется. Как правило, после того, как был установлен диагноз, человек проживает от 6 до 12 лет. Этот срок напрямую зависит от формы болезни и того, какая генетическая мутация к ней привела.
Более медленное течение и большая продолжительность жизни характерны для семантической разновидности патологии. При этой форме болезни высока вероятность того, что заболевший проживет более 10 лет. Стадия болезни на момент диагностики также имеет огромное значение. Чем раньше человек начинает лечение и получает необходимую поддержку, тем лучше может быть прогноз для его здоровья. Наличие других заболеваний, таких как патологии сердечно-сосудистой системы или диабет, могут негативно сказаться на общем состоянии организма страдающего от ЛВД, и сократить срок его жизни.
Социальная поддержка и уход также оказывают большое влияние на продолжительность жизни. Человек, которому доступны высококачественные медицинские услуги и полноценное обслуживание, как правило, живет дольше. Напротив, социальная изоляция и недостаток помощи со стороны близких могут ускорить прогрессирование заболевания и негативно сказаться на продолжительности жизни.
Другие индивидуальные характеристики также играют не последнюю роль в течении болезни. Люди, следящие за своим питанием, избегающие вредных привычек, и ведущие активный образ жизни, могут лучше переносить заболевание и дольше сохранять свою функциональность.
ЛВД чаще всего ассоциируется со взрослыми людьми, однако ее проявления могут наблюдаться и у подростков. Существует определенная категория молодых людей, у которых симптомы начинают проявляться в период полового созревания. Чаще всего они подвержены генетическим нарушениям либо страдают от инфекционных заболеваний.
Одной из наиболее характерных черт лобно-височной деменции у подростков является распад интеллекта и, как следствие, изменение поведения. Молодые люди, страдающие от этой формы деменции, могут внезапно стать незаинтересованными в повседневной деятельности, изменить свои привычки и даже потерять желание общаться с друзьями. Эти изменения могут быть ошибочно истолкованы как обычные возрастные кризисы, но на самом деле указывать на глубинные нейропсихические проблемы.
Когнитивные нарушения также занимают важное место в клинической картине ЛВД у подростков. Может иметь место ухудшение исполнительных функций, таких как планирование и организация. Это может проявляться в виде неуспеваемости в учебе, забывчивости и трудностей в выполнении домашних заданий. Младшие школьники могут показывать стойкую потерю интереса к занятиям, которые раньше их увлекали.
В некоторых случаях у подростков под влиянием ЛВД наблюдается изменение эмоциональной регуляции. Молодые люди могут становиться более раздражительными, подавленными или, наоборот, проявлять безразличие к событиям, которые раньше вызывали у них радость или тревогу.
Такое эмоциональное состояние может стать причиной конфликтов в семье и социальной изоляции. Физические проявления ЛВД у подростков не так заметны, как у взрослых, но все же важны. У некоторых молодых людей могут наблюдаться изменения в моторике, замедленные движения.
Диагностировать лобно-височную деменцию у подростков сложно. Эта задача требует тщательного анализа истории болезни и проведения различных тестов. Ранние диагностика и вмешательство могут существенно улучшить качество жизни подростка и помочь ему адаптироваться к изменениям, с которыми ему предстоит столкнуться.
Лобно-височная деменция в подростковом возрасте приводит к комплексным изменениям — как в поведенческом, так и в когнитивном плане. Важно, чтобы родители и педагоги были внимательны к необычным проявлениям, которые могут указывать на это серьезное заболевание. Чем раньше будет выявлено отклонение, тем больше шансов на успешную коррекцию симптомов и полноценное развитие подростка.
Существует такая разновидность ЛВД, как болезнь Пика, приводящая к преждевременному слабоумию. Лобно-височная деменция Пика подразумевает разрушение коры головного мозга. Нейроны страдают из-за накопления дефектного тау-белка, приводящего к образованию телец Пика. Они становятся причиной гибели нейронов, что провоцирует нарушения когнитивного характера. ЛВД Пика также затрагивает лобные и височные отделы мозга.
Встречается и такой вид деменции, как лобно-височная-теменная. Его причиной является мутация в гене секреторного белка програнулина (PGRN). Он синтезируется клетками иммунной системы и эпителия, нейронами и адипоцитами. Мутация PGRN провоцирует разрушение лобно-височных и теменных долей мозга. Патология склонна быстро прогрессировать, значительно ухудшая качество жизни человека. Самым распространенным поведенческим симптомом лобно-теменной деменции является выраженная апатия.
Для того, чтобы диагностировать лобно-теменную деменцию, необходимо посетить невролога. Чтобы установить наличие ЛВД, может также потребоваться консультация психиатра, эндокринолога, кардиолога и других специалистов.
Лабораторных анализов для выявления болезни на данный момент не существует, поэтому основными методами диагностики лобно-височной деменции являются МРТ (магнитно-резонансная томография), сбор анамнеза и прохождение специальных нейропсихологических тестов.
В сомнительных ситуациях для того, чтобы дифференцировать заболевание, проводят иммуногистохимию, генетический тест, физикальное обследование, указывающее на степень чувствительности и срабатывания рефлексов, а также электромиографию.
При помощи МРТ, предоставляющей подробные изображения различных структур мозга, можно подтвердить диагноз в 60% случаев. Визуализация мозга на снимках дает возможность рассмотреть атрофию в височных и лобных долях, являющуюся одним из базовых радиологических маркеров лобно-височной деменции.
Структурные изменения хорошо заметны при сканировании и сравнении мозга здорового человека и больного ЛВД. Возможности МРТ в комплексе с другими диагностическими мерами позволяют врачам исключить другие формы деменции, подтвердив лобно-височную.
В комплекс диагностических манипуляций часто включают прохождение специального теста, включающего простые вопросы и задания. Приведем примеры задач, которые может включать тестирование:
Тест также может содержать задания, для выполнения которых нужно скопировать рисунок, что-то изобразить на бумаге, назвать сегодняшнюю дату, ответить на вопросы о том, испытывает ли пациент чувство тоски, замечает ли проблемы с равновесием, памятью и т. д. На основании тестов с подобными задачами доктор может предположить наличие деменции лобного типа на ранней стадии ее развития, и назначить дополнительную диагностику.
Вылечить ЛВД на данный момент невозможно, но при помощи комплексной медикаментозной терапии, психосоциальной поддержки, а также грамотного ухода можно облегчить состояние больного.
Некоторые препараты, применяемые при лобно-височной деменции могут замедлить прогрессирование заболевания и снизить выраженность симптомов. Это могут быть:
Важную роль в лечении лобно-височной деменции и улучшении качества жизни больных играет психологическая помощь. Также важна когнитивная стимуляция — занятия, направленные на поддержание умственной активности, такие как чтение, решение головоломок и участие в социальных мероприятиях, могут помочь замедлить ухудшение состояния. В уходе за больным ключевую роль играют его семья и близкие.
Если ваш близкий столкнулся с ЛВД, специалисты клиники доктора Исаева сделают все возможное для улучшения его состояния. Наша клиника и работающие на ее базе реабилитационные центры оснащены прогрессивным оборудованием, позволяющим провести точную диагностику деменции, и укомплектована профессионалами, имеющими серьезный опыт работы с ЛВД.
У нас пациент может проходить комплексную реабилитацию в соответствии с клиническими рекомендациями по терапии лобно-височной деменции. Человек получит необходимое лечение, поддержку, питание, уход и круглосуточное наблюдение. Врачи клиники доктора Исаева приостановят прогрессирование деменции, а также восстановят базовые навыки пациента, необходимые для полноценного самообслуживания.
Круглосуточная скорая помощь мгновенно отреагирует на острое состояние и поможет быстро стабилизировать ситуацию. В нашем РЦ пациент получит общение с людьми, столкнувшимися с подобными проблемами, что поможет ему не чувствовать себя одиноким. Четкий режим дня, качественное питание, полноценная гигиена и занятия, способствующие сохранению когнитивных функций — все это создает благоприятный психологический микроклимат, позволяющий пациенту вести полноценную жизнь.
Не оставайтесь наедине с проблемой — обращайтесь в клинику доктора Исаева по номеру +7 (495) 106-92-71, и ваш близкий будет окружен заботой врачей в санаторных условиях РЦ, в котором сможет сохранить максимум ментального и физического здоровья.
Специалист в области психиатрии, геронтопсихиатр, главврач. Образование по специальности «Лечебное дело» получил в Оренбургской государственной медицинской академии, ординатуру проходил в отделении анестезиологии и реаниматологии при Оренбургской ОКБ. Затем неоднократно расширял знания, получив сертификат АНО ДПО «Современная научно-технологическая академия» по специальности «Организация здравоохранения и общественное здоровье», а также на курсах повышения квалификации РМАНПО в сфере токсикологии.
Доктор работает по направлениям:
В диагностике и лечении использует практические навыки в области патодиагностики, применения экстракорпоральных методик, терапии неотложных состояний. Даниил Сергеевич проводит личную, семейную, групповую психотерапию, оказывает эффективную помощь как реабилитолог. Если вам нужен грамотный психиатр с широким спектром компетенций, позвоните по телефону регистратуры.
Специалист с 24-летним стажем, геронтопсихиатр. Базовое образование получил в Первом Московском государственном медицинском университете им. И.М. Сеченова, в том же вузе проходил ординатуру по специальности «Психиатрия». Закончил аспирантуру в Научном центре психического здоровья РАМН, углубил знания в области психиатрии в Российской медицинской академии непрерывного последипломного образования.
Андрей Андреевич специализируется на психофармакотерапии психических расстройств позднего возраста, а также работает по направлениям:
Доктор занимается коррекцией поведения при старческом слабоумии, работает с семейной системой, проводя терапию кризисных ситуаций. Если нужен геронтолог на дом в Москве, запись через колл-центр.
Врач-психиатр с 28-летним стажем. Базовое образование получил в ТГМА по специальности «Лечебное дело», интернатуру проходил в Тверской ОПБ №1. Имеет сертификат к осуществлению медицинской и фармацевтической деятельности по специальности «Психиатрия» ФПКМР Медицинского института РУДН.
Специализируется по направлениям:
В диагностике и лечении Алексей Валентинович использует солидный багаж знаний и богатый практический опыт работы с психически больными пациентами. Записаться на прием к врачу можно по телефону или через форму обратной связи на сайте.
Психиатр с 5-летним стажем. Образование получил в Медицинской академии им. С.И. Георгиевского, имеет сертификат о допуске к осуществлению медицинской и фармацевтической деятельности в этой области.
Владислав Александрович специализируется на диагностике и лечении зависимостей, расстройств пищевого поведения, заболеваний тревожно-фобического спектра, биполярно-аффективного и других психических расстройств. Специалист работает по направлениям:
Врач-психиатр, психиатр-нарколог с 13-летним стажем. Образование по специальности «Психиатрия» получил в Тульском государственном университе (2014). Специалист работает по направлениям:
Врач-психиатр высшей квалификационной категории, заслуженный врач РФ со стажем работы более 26 лет. В 2022 году награждена нагрудным знаком Федерации независимых профсоюзов России «За содружество».
Окончила Оренбургский государственный медицинский университет и клиническую ординатуру по специальности «Психиатрия». Елена Михайловна прошла трудовой путь от врача-психиатра до главного врача Оренбургской областной клинической психиатрической больницы №1. На протяжении 9 лет была заведующей отделением первого психотического эпизода.
Многолетний опыт работы с пациентами психиатрического профиля позволяет врачу выявить заболевания на самых ранних стадиях, чтобы вовремя начать лечение и избежать риска рецидива.
Специалист работает по направлениям:
Список литературы: